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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

贵州省黔西市新仁苗族乡化屋村党支部书记许蕾——发展特色产业 带动村民增收******

  吃过午饭,许蕾照例前往六冲河畔观光步道施工处。河岸边,工人们正拿着锄头平整路面,推着小推车运石头。经过两个多月的施工,观光步道已初具雏形。

  许蕾是党的二十大代表、贵州省黔西市新仁苗族乡党委副书记、化屋村党支部书记。两个多月前,在北京参会的许蕾接到消息,村里观光步道动工了。刚从北京回来,许蕾就赶到施工现场,鼓励大家争取在春节前完工,“这样就能在春节假期接待游客了。”许蕾说。

  化屋村地处乌江上游,位于乌江源百里画廊风景区内。这些年,依托独特的山水风光,化屋村的乡村旅游发展越来越红火。“但还有不小的提升空间。”许蕾说,村里虽有旅游公路,但未实现人车分流,离河边又远,游客难以近距离欣赏沿河风光。

  今年4月,许蕾等村干部和村民们合计,决定沿河修建一条观光步道。从争取项目资金到讨论设计方案,半年多的时间里,许蕾没少费心思。

  听说观光步道要修到自己家门口,化屋村村民王光元积极加入施工队。这几年,王光元开起了农家乐。“观光步道修好后,会有更多游客过来,农家乐的收入估计能翻番。”王光元说。

  王光元承担观光步道部分路段的施工管理工作,每天工资约200元,普通工人每天也有150元至180元的收入。“为保障村民就近就业,观光步道项目资金的30%用于支付村民工资。”许蕾说。

  村里房屋改造也是许蕾的操心事。“结合村民意愿,适宜发展餐饮民宿的,对其房屋外立面进行统一改造,展现少数民族村寨的独特风貌。”许蕾说。

  去北京参会,许蕾带了两套展示苗绣和蜡染元素的服饰,让更多人了解化屋村的特色苗绣。还没等许蕾回村,订单就从四面八方飞向了化屋村。

  “嗒嗒嗒……”苗绣车间里,村民杨飞和其他工人正忙着赶工。“许书记,200多套订单,我们大约完成一半了。”杨飞十几岁时就学习苗绣手艺,前些年一直在外做水泥工,见家乡大力发展苗绣,她在2019年回到化屋村,成为苗绣车间的一名绣娘。“工资和在外打工差不多,还能照顾老人小孩。”杨飞说。

  “党的二十大报告提出,发展乡村特色产业,拓宽农民增收致富渠道。立足化屋村的资源禀赋,我们大力发展苗绣、黄粑、黄姜、黄牛等产业,村里的合作社取得了不错的效益。”许蕾介绍,今年6月30日,合作社给村民分红60余万元,春节前还将进行分红。2021年,化屋村村民人均可支配收入达1.93万元。(记者 汪志球 陈隽逸)

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